Azienda Ospedaliero Universitaria Pisana

Dal 2008 la Giornata delle malattie rare viene celebrata in tutto il mondo l’ultimo giorno di febbraio, con eventi che vogliono sensibilizzare l’opinione pubblica e i politici sulle malattie rare e sull’impatto che hanno sulla vita di chi ne è affetto. Una malattia si definisce rara quando la sua prevalenza (cioè il numero di casi presenti su una data popolazione) è inferiore a 5 casi su 10.000 persone. E oggi il numero delle malattie rare conosciute e diagnosticate – secondo le ultime stime circa 7-8.000 – aumenta in modo esponenziale con l'avanzare delle conoscenze scientifiche e della ricerca genetica.
La Commissione Europea ha promosso nel 2017 gli ERN (European Reference Network), le reti di riferimento europee, che hanno l’obiettivo di migliorare l’assistenza ai malati rari in tutta Europa, favorendo la condivisione delle migliori conoscenze e buone pratiche dei diversi Paesi membri.
Sono cinque le reti in cui Aoup è coinvolta: Neurologia (EURO-NMD, malattie neuromuscolari), Pediatria (ERN-LUNG, malattie polmonari), Endocrinologia (Endo-ERN, malattie endocrine; MetabERN, malattie metaboliche), Reumatologia (ERN ReCONNET, malattie del tessuto connettivo, con ruolo di coordinamento).

Partecipata assemblea ieri sera nei locali della parrocchia di San Biagio a Cisanello fra l’amministrazione comunale, i vertici dell’Azienda ospedaliero-universitaria pisana e la cittadinanza per discutere dell’impatto del cantiere per la costruzione del nuovo ospedale sul quartiere, che in questa fase sta scontando disagi soprattutto sul piano della viabilità. Erano presenti, per il Comune, il sindaco Michele Conti, l’assessore all’urbanistica Massimo Dringoli, il vicecomandante  della polizia municipale Mariano Tramontana e per l’Aoup il direttore generale Silvia Briani, il direttore amministrativo Carlo Milli, l’ingegner Rinaldo Giambastiani, direttore del Dipartimento di area tecnica dell’Aoup nonché responsabile unico di procedimento della gara di appalto e Mauro Giraldi, direttore medico di presidio ospedaliero.
Agli abitanti della zona è stata mostrata innanzitutto una presentazione di come sarà il nuovo ospedale, una volta completato, ossia un insediamento che occuperà in totale circa 174mila metri quadrati di superficie, con aree a verde e oltre 4mila parcheggi, tutti limitrofi alle nuove costruzioni che, a differenza della parte vecchia (suddivisa in padiglioni), saranno accorpate in un unico grande monoblocco, dotato delle più moderne attrezzature tecnologiche. Alla fine ci saranno 52 sale operatorie (di cui 16 nella piastra accanto al Pronto soccorso) per un ospedale chirurgico, il più grande della Toscana, che effettua circa 30mila interventi l’anno. E’ naturale che una costruzione di queste proporzioni abbia delle ricadute su un quartiere che è sorto in anni in cui l’ospedale era molto meno esteso.

Per la prima volta una ricerca interamente toscana ha sviluppato una nuova strategia per minimizzare il danno ossidativo a cui vanno incontro gli organi dopo il prelievo, creando i presupposti per una sostanziale rivoluzione sul futuro dei trapianti d’organo. Infatti è stata realizzata un’innovativa procedura di conservazione di un fegato umano che gli consente di restare perfettamente vitale a 37°C fuori dal corpo e, contemporaneamente, di sottoporlo a un trattamento antiossidante con nanoparticelle, al fine di mantenerlo in ottime condizioni fisiologiche più a lungo di quanto accada con le attuali procedure. Questa sapiente combinazione di perfusione d’organo ex-situ e nanotecnologie apre nuovi scenari in quanto, con l’aiuto delle nanoparticelle – particelle di natura organica o inorganica delle dimensioni dell’ordine di un miliardesimo di metro utili per la somministrazione di farmaci o materiale genetico, nelle cellule bersaglio - si potrà aumentare il numero e la qualità degli organi disponibili per i trapianti. Questo studio innovativo, ancora in fase pre-clinica, si colloca nell’ambito del progetto “Liver Transplant Hub”, finanziato dalla Regione Toscana attraverso l’Ott-Organizzazione toscana trapianti (diretta dal dottor Adriano Peris), finalizzato a studiare le potenzialità della perfusione normotermica del fegato.

L’Aoup fa quadrato sulla Sla-Sclerosi laterale amiotrofica, la forma più temibile fra le malattie neurodegenerative, strutturando una serie di percorsi diagnostico assistenziali, integrati in tappe progressive e incontri multidisciplinari finalizzati alla presa in carico globale di questi pazienti, incluso il coinvolgimento dei familiari.  
La gestione del paziente affetto da Sla è infatti molto complessa, considerata anche l’inevitabile progressione della patologia nelle sue manifestazioni motorie, relazionali e di sussistenza alla persona. Questo drammatico e talvolta rapido quadro evolutivo richiede pertanto continui mutamenti nei mezzi e modi di intervento, che devono adattarsi e commisurarsi alle necessità del paziente e alle conseguenti criticità cliniche nei diversi ambiti coinvolti, neurologici e non.
Nelle prime fasi di malattia, il “case manager” è rappresentato dal neurologo, che si fa carico del percorso individuale di diagnosi e cura della persona malata, accompagnandola per tutta la durata della malattia e attivando il team multidisciplinare che la seguirà nelle varie tappe di progressione. A giudizio del neurologo, viene quindi coinvolto lo pneumologo per la valutazione e presa in carico dell’”impegno” respiratorio (in ambiente ambulatoriale dedicato dell’Unità operativa di Pneumologia). Per le fasi avanzate della malattia, entra in gioco il Pdta-Percorso diagnostico terapeutico assistenziale, di cui è responsabile lo pneumologo, il dottor Luciano Gabbrielli e che è attivo in Aoup dal 2014.